Behçets sygdom eller Behçets syndrom er en sjælden og dårligt forstået tilstand, der resulterer i betændelse i blodkar og væv.
Bekræftelse af en diagnose af Behçets sygdom kan være vanskelig, fordi symptomerne er så vidtrækkende og generelle (de kan deles med en række andre tilstande).
Symptomer på Behçets sygdom
De vigtigste symptomer på Behçets sygdom inkluderer:
- kønsorganer og mavesår
- røde, smertefulde øjne og sløret syn
- acne- lignende pletter
- hovedpine
- smertefulde, stive og hævede led
I alvorlige tilfælde er der også en risiko for alvorlige og potentielt livstruende problemer, såsom permanent synstab og slagtilfælde .
De fleste mennesker med tilstanden oplever episoder, hvor deres symptomer er svære (opblussen eller tilbagefald) efterfulgt af perioder, hvor symptomerne forsvinder (remission).
Over tid kan nogle af symptomerne slå sig ned og blive mindre besværlige, selvom de måske aldrig løser sig helt.
Diagnosticering af Behçets sygdom
Der er ingen endelig test, der kan bruges til at diagnosticere Behçets sygdom.
Flere tests kan være nødvendige for at kontrollere for tegn på tilstanden eller for at hjælpe med at udelukke andre årsager, herunder:
- blodprøver
- urinprøver
- scanninger, såsom røntgenbilleder , en CT-scanning eller en MR-scanning
- en hudbiopsi
- en pathergy test – som indebærer at stikke din hud med en nål for at se, om der vises en bestemt rød plet inden for den næste dag eller to; mennesker med Behçets sygdom har ofte særlig følsom hud
Nuværende retningslinjer siger, at en diagnose af Behçets sygdom normalt kan stilles med tillid, hvis du har oplevet mindst 3 episoder af mavesår i løbet af de sidste 12 måneder, og du har mindst 2 af følgende symptomer:
- kønssår
- øjenbetændelse
- hudlæsioner (eventuelle usædvanlige vækster eller abnormiteter, der udvikler sig på huden)
- pathergy (overfølsom hud)
Andre potentielle årsager skal også udelukkes, før diagnosen stilles.
Årsager til Behçets sygdom
Årsagen til Behçets sygdom er ukendt, selvom de fleste eksperter mener, at det er en autoinflammatorisk tilstand.
En autoinflammatorisk tilstand er, hvor immunsystemet – kroppens naturlige forsvar mod infektion og sygdom – fejlagtigt angriber sundt væv.
I tilfælde af Behçets sygdom menes det, at immunsystemet fejlagtigt angriber blodkarrene.
Det er ikke klart, hvad der udløser dette problem med immunsystemet, men to ting menes at spille en rolle:
- gener – Behçets sygdom har tendens til at være meget mere almindelig i visse etniske grupper, hvor generne, der er knyttet til tilstanden, kan være mere almindelige
- miljøfaktorer – skønt en bestemt miljøfaktor ikke er identificeret, er antallet af Behçets sygdom lavere hos mennesker fra en risikovillig etnisk gruppe, der bor uden for deres hjemland
Behçets sygdom er mere almindelig i Fjernøsten, Mellemøsten og Middelhavslandene som Tyrkiet og Israel.
Mennesker af middelhavs, mellemøstlig og asiatisk oprindelse menes at være mest tilbøjelige til at udvikle tilstanden, selvom det kan påvirke alle etniske grupper.
Behandling af Behçets sygdom
Der er ingen kur mod Behçets sygdom, men det er ofte muligt at kontrollere symptomerne med medicin, der reducerer betændelse i de berørte dele af kroppen.
Disse lægemidler inkluderer:
- steroider – stærke antiinflammatoriske lægemidler
- immunsuppressiva – medicin, der reducerer immunsystemets aktivitet
- biologiske terapier – medicin, der er målrettet mod de biologiske processer, der er involveret i processen med betændelse
Dit sundhedsteam opretter en bestemt behandlingsplan for dig afhængigt af dine symptomer.
Læs om behandling af Behçets sygdom
Specialist Behçets sygdomscentre
Der er 3 -ekspertisecentre, der er oprettet for at hjælpe med at diagnosticere og behandle mennesker med Behçets sygdom i England.
Disse er placeret i London, Birmingham og Liverpool.
Du kan blive henvist til et af disse centre, så en diagnose kan bekræftes. Personalet på disse centre kan også have kontakt med specialister på andre centre for at hjælpe med en persons ledelse og behandling, selvom de ikke ses direkte.
Du kan finde ud af mere om disse centre på webstedet Behçet’s Excellence Centres of Excellence .
Hvis du har Behçets sygdom, videregiver dit kliniske team oplysninger om dig til National Congenital Anomaly and Rare Disease Registration Service (NCARDRS) .
Dette hjælper forskere med at finde bedre måder at forebygge og behandle denne tilstand på. Du kan til enhver tid fravælge registret.
Yderligere oplysninger om Behçets sygdom
Et naturligt svar på at modtage en diagnose af en kompleks tilstand som Behçets sygdom er at finde ud af så meget som muligt om tilstanden.
I Storbritannien kan dette dog være svært, fordi Behçets sygdom er så sjælden, at mange sundhedspersonale ved lidt om det.
Et godt sted at begynde at lære mere om Behçets sygdom er fra Behçets UK – Storbritanniens største patientstøttegruppe for mennesker med Behçets sygdom.
Dens hjemmeside har en række oplysninger om forskellige aspekter af Behçets sygdom, et medlemsforum, blogs og links til andre nyttige ressourcer.