Behçets sygdom – Behandling

Der er i øjeblikket ingen kur mod Behçets sygdom, men en række behandlinger kan hjælpe med at lindre symptomer og reducere risikoen for alvorlige komplikationer.

Når en diagnose af Behçets sygdom er blevet bekræftet, vil du normalt blive henvist til flere forskellige specialister, der har erfaring med behandling af tilstanden. De hjælper med at udarbejde en bestemt behandlingsplan for dig.

De specialister, der er involveret i din pleje, kan omfatte:

  • en hudlæge – en læge, der har specialiseret sig i behandling af hudsygdomme
  • en oral medicin specialist – en læge eller tandlæge, der har specialiseret sig i tilstande, der påvirker munden
  • en reumatolog – en læge, der har specialiseret sig i behandling af ledtilstande og tilstande, der påvirker hele kroppen
  • en øjenlæge – en læge, der er specialiseret i behandling af øjenlidelser
  • en neurolog – en læge, der har specialiseret sig i behandling af tilstande, der påvirker nervesystemet og hjernen

Du kan se mere end 1 specialist under det samme besøg på hospitalet for at hjælpe med diagnosen og oprette en behandlingsplan.

Din behandlingsplan involverer normalt brugen af en kombination af forskellige lægemidler. Afhængig af typen og sværhedsgraden af dine symptomer, skal du muligvis kun tage medicin, når du får en opblussen.

Alternativt kan det være nødvendigt at tage medicin på lang sigt for at stoppe udviklingen af alvorlige komplikationer, såsom synstab.

Lægemidler

En række forskellige lægemidler kan bruges til at behandle de forskellige symptomer på Behçets sygdom, men hovedtyperne af anvendt medicin kan bredt opdeles i:

Kortikosteroider

Kortikosteroider er kraftige antiinflammatoriske lægemidler, der kan være nyttige til at reducere betændelsen forbundet med Behçets sygdom.

Afhængigt af de specifikke symptomer, der behandles, er kortikosteroider tilgængelige som:

  • topiske kortikosteroider – påføres direkte på det område, der påvirkes som øjendråber, cremer eller geler
  • orale kortikosteroider – disse reducerer betændelse i hele kroppen og kommer som tabletter eller kapsler

Lejlighedsvis kan kortikosteroidinjektioner også anvendes.

Bivirkninger afhænger af den form for kortikosteroid, du tager. Bivirkninger forbundet med topikale kortikosteroider er usædvanlige, men langvarig brug kan føre til problemer såsom udtynding af huden.

Den langvarige brug af orale kortikosteroider er forbundet med nogle potentielt mere alvorlige bivirkninger, herunder:

Hvis du har brug for at tage orale kortikosteroider på lang sigt, kan du få yderligere medicin til at hjælpe med at behandle disse mere alvorlige bivirkninger.

Immunosuppressiva

Immunsuppressiva er en type medicin, der reducerer immunsystemets aktivitet, hvilket igen afbryder betændelsesprocessen, der forårsager de fleste af symptomerne på Behçets sygdom.

Eksempler på immunsuppressiva anvendt til behandling af Behçets sygdom inkluderer azathioprin, ciclosporin, methotrexat, mycophenolatmofetil og thalidomid.

Disse medikamenter er normalt tilgængelige som tabletter, kapsler og injektioner. Colchicine, en antiinflammatorisk medicin, der ofte bruges til gigt, kan også være gavnlig.

Mens immunsuppressiva kan være nyttige til behandling af en bred vifte af Behçets sygdomssymptomer, kan de også forårsage nogle potentielt signifikante bivirkninger.

Af denne grund får du nøje rådgivning om potentielle bivirkninger og overvågning gennem blodprøver. Dette koordineres ofte af en specialist sygeplejerske.

Generelle bivirkninger af disse lægemidler kan omfatte:

  • virkninger på blodlegemer og leverfunktion (regelmæssig overvågning af blodprøver kan være påkrævet)
  • øget risiko for infektioner – du skal rapportere eventuelle symptomer på en mulig infektion til din læge eller sundhedspersonale så hurtigt som muligt
  • føler og er syg
  • mavesmerter
  • diarré
  • hårtab , som normalt er midlertidigt
  • stifter og nåle
  • muskelkramper og svaghed

Nogle immunsuppressiva kan også forårsage fosterskader og bør ikke tages, hvis du er gravid eller planlægger en graviditet.

Hvis du tager nogen af disse lægemidler, skal du sørge for at tale med din specialist eller læge om de mulige virkninger af dine lægemidler på en potentiel graviditet.

Biologiske terapier

Biologiske terapier er en nyere type medicin, der målretter de biologiske processer, der er involveret i inflammationsprocessen mere selektivt.

For eksempel virker 1 gruppe lægemidler kaldet tumornekrosefaktor-alfa-hæmmere ved at målrette mod de antistoffer, der menes at forårsage meget af betændelsen forbundet med Behçets sygdom.

Biologiske terapier, der anvendes til behandling af Behçets sygdom, inkluderer infliximab og interferon alfa. Disse kan enten gives direkte i en vene (intravenøst) eller ved injektion under huden (subkutan injektion) med forskellige intervaller.

Mens de ofte er effektive, er biologiske terapier også meget dyre. Dit lokale hospital accepterer normalt kun at finansiere biologiske terapier på , hvis dine symptomer er alvorlige, og andre lægemidler ikke har været effektive.

Biologiske terapier kan også forårsage en række bivirkninger, herunder:

Som med immunsuppressiv behandling, skal du rapportere eventuelle symptomer på en mulig infektion til din læge eller sundhedspersonalet så hurtigt som muligt.

Behandling af specifikke symptomer

De specifikke lægemidler, der anvendes til Behçets sygdom, varierer afhængigt af det symptom, der behandles.

Sår og hudlæsioner

Aktuelle kortikosteroider – såsom cremer, pastiller, mundskyl og spray – er normalt den første behandling, der anbefales til mund- og kønssår.

Nogle mennesker finder ud af, at det er effektivt at bruge en kortikosteroidinhalator. Disse inhalatorer bruges ofte til behandling af astma og bruges normalt til at sprøjte medicinen ind i lungerne. I stedet for at inhalere steroiderne kan du dog bruge inhalatoren til at sprøjte steroiderne direkte på et sår.

Hvis du har røde, ømme hævelser på dine ben (erythema nodosum), kan du få ordineret colchicintabletter for at reducere betændelsen i din hud.

For svære sår og læsioner, der ikke reagerer på andre behandlinger, kan andre immunsuppressive tabletter eller biologiske terapier anbefales.

Øjenbetændelse

På grund af den potentielle risiko for synstab i alvorlige tilfælde, bør enhver øjenbetændelse forårsaget af Behçets sygdom nøje overvåges af en øjenlæge.

Behandling af øjenproblemer involverer ofte at tage azathioprin og kortikosteroid tabletter, selvom kortikosteroid øjendråber også kan være nyttige.

I svære tilfælde, hvor disse behandlinger ikke har hjulpet, kan mycophenolatmofetil, ciclosporin eller biologiske terapier også anbefales.

Ledsmerter

For mennesker med ledsmerter forårsaget af Behçets sygdom kan konventionelle smertestillende midler som paracetamol og ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAID’er) undertiden hjælpe med at lindre smerten.

Daglige colchicintabletter kan også hjælpe ved at reducere betændelsen i dine led.

I alvorlige tilfælde, hvor disse behandlinger ikke har hjulpet, kan azathioprin eller biologiske terapier anbefales.

Gastrointestinale symptomer

En række forskellige lægemidler kan bruges til at reducere betændelse i mave og tarm forårsaget af Behçets sygdom, herunder kortikosteroider, immunsuppressiva og biologiske behandlinger.

Nogle gange får betændelsen i din tarm den til at blive beskadiget og bløde. Medicinsk behandling er normalt vellykket, men sjældent kan det være nødvendigt med akut kirurgi for at stoppe blødningen og fjerne den berørte del af tarmen.

Hovedpine

I tilfælde af Behçets sygdom behandles hovedpine normalt på samme måde som migræne . Dette betyder, at der er to typer medicin, der kan bruges:

  • medicin for at forhindre symptomer på hovedpine, som f.eks. betablokkere
  • medicin til at hjælpe med at lindre hovedpine, såsom NSAID’er og en type medicin kaldet triptaner

Læs mere om behandling af migræne og forebyggelse af migræne .

Blodpropper

Det er ikke helt klart, om blodpropper forbundet med Behçets sygdom skal behandles på samme måde som blodpropper forårsaget af andre tilstande, eller om brug af medicin til behandling af den underliggende betændelse er mere passende.

Normalt behandles blodpropper med en type medicin kaldet antikoagulant , som hjælper med at tynde blodet og reducerer risikoen for, at blodproppen blokerer blodgennemstrømningen.

Imidlertid er brugen af antikoagulantia til Behçets sygdom kontroversiel, fordi blodpropperne er lidt forskellige fra andre blodpropper – de har tendens til at holde sig til siden af blodkarvæggene snarere end at bryde af og rejse gennem blodbanen.

Brug af antikoagulantia i Behçets sygdom kan også potentielt øge risikoen for, at aneurismer brister og forårsager alvorlig indre blødninger.

Blodpropper behandles ofte med en kombination af kortikosteroid eller immunsuppressive tabletter for at reducere betændelsen i blodkarrene. Antikoagulantia bruges kun, hvis du er blevet screenet for at sikre, at der ikke er aneurismer.

Aneurysmer

Aneurysmer forårsaget af Behçets sygdom behandles normalt med en kombination af kortikosteroid- og immunsuppressive tabletter eller infusioner af cyclophosphamid for at reducere betændelse i det berørte blodkar og forhindre aneurisme at blive værre.

Kirurgi eller procedurer kan også overvejes. Aneurismen kan repareres eller omgåes ved hjælp af små rør kaldet stents, eller det kan blokeres. Dette kombineres ofte med medicinsk behandling for at reducere eller forhindre risikoen for gentagelse.

For mere information om, hvordan kirurgi bruges til at behandle nogle almindelige typer aneurisme, se behandling af hjerneaneurismer og behandling af abdominale aortaaneurismer .

Betændelse i centralnervesystemet

Relativt mindre symptomer på betændelse i centralnervesystemet, såsom dobbeltsyn , kan blive bedre alene uden behov for behandling.

Imidlertid kræver mere alvorlige symptomer, såsom lammelse og adfærdsmæssige ændringer, normalt behandling med medicin. Dette vil ofte være i form af kortikosteroid- eller immunsuppressive injektioner eller biologiske terapier.

Graviditet og fertilitet

Fertilitet påvirkes normalt ikke hos kvinder med Behçets sygdom, men det er vigtigt, at graviditet planlægges, hvor det er muligt. Dette skyldes, at mange af de lægemidler, der bruges til at behandle tilstanden, såsom thalidomid, kan forårsage fosterskader.

Det anbefales, at du bruger mindst 1 pålidelig prævention, indtil du beslutter, at du vil have en baby. Du bør diskutere dine planer om at få en baby med dit plejeteam, der vil være i stand til at justere din behandlingsplan for at gøre din graviditet så sikker som muligt.

Der er kun få tegn på, at have Behçets sygdom øger din risiko for graviditetsrelaterede komplikationer, selvom der er en meget lille chance for, at din baby bliver født med en midlertidig tilstand kaldet neonatal Behçets sygdom.

Fertiliteten hos mænd med Behçets sygdom kan blive påvirket. Dette kan være resultatet af selve tilstanden eller af en bivirkning af nogle af de immunsuppressive lægemidler. Colchicine kan midlertidigt sænke sædtal, men dette forbedres ofte, når behandlingen stoppes.

Hvor fertiliteten påvirkes, kan det være nødvendigt med yderligere undersøgelse – og i nogle tilfælde fertilitetsbehandling såsom in vitro fertilization (IVF) – for at blive gravid.

Læs mere om behandling af infertilitet .

Neonatal Behçets sygdom

Der er en mulighed for, at en baby kan blive født med en type Behçets sygdom, der kan forårsage sår på babyens kønsorganer og mund. Denne type Behçets sygdom, kendt som neonatal Behçets sygdom, er ekstremt sjælden, idet kun 1 eller 2 tilfælde rapporteres hvert par år.

Kortikosteroider kan bruges til at hjælpe med at lindre symptomer på neonatal Behçets sygdom. Tilstanden løser normalt inden for 6 til 8 uger efter fødslen.