Mastocytose – Behandling

Behandlingsmulighederne for mastocytose afhænger af, hvilken type du har, og hvor alvorlige dine symptomer er.

Næsten alle lægemidler, der anvendes til behandling af mastocytose, er uden licens. Dette betyder, at producenterne ikke har ansøgt om en licens til, at deres medicin kan bruges til behandling af mastocytose.

Med andre ord har lægemidlet ikke gennemgået kliniske forsøg for at se, om det kan behandle mastocytose effektivt og sikkert.

Mange eksperter vil bruge en medicin uden licens, hvis de mener, at det vil være effektivt, og fordelene ved behandlingen opvejer enhver risiko, der er forbundet hermed.

Steroid fløde

Mild til moderat tilfælde af kutan mastocytose kan behandles med en meget stærk steroidcreme (topiske kortikosteroider) i en begrænset periode, normalt op til 6 uger.

Steroidcreme reducerer antallet af mastceller, der kan frigive histamin og udløse betændelse inde i huden.

Bivirkninger af steroidcreme, når de bruges for meget, inkluderer:

  • udtynding af huden, hvilket nogle gange kan resultere i permanente strækmærker
  • en midlertidig reduktion i hudens pigmentering
  • det berørte område af hud blå mærker let

Du bør kun anvende cremen på hudområder, der er ramt af læsioner, for at mindske risikoen for bivirkninger.

Antihistaminer

Antihistaminer kan også bruges til at behandle symptomer på kutan eller indolent mastocytose, såsom kløe og rødme i huden.

Antihistaminer er en type medicin, der blokerer virkningen af histamin. De er meget brugt til behandling af allergiske tilstande.

Bivirkninger af nogle “klassiske” antihistaminer inkluderer:

Disse bivirkninger skal dog passere hurtigt, når du er vant til medicinen. Moderne antihistaminer forårsager normalt ikke disse bivirkninger.

Sodium cromoglicate

Sodium cromoglicate er et lægemiddel, der anvendes til behandling af konjunktivitis , astma og fødevareallergi . Det kan også bruges til at behandle tarmsymptomer på mastocytose, men absorberes ikke godt fra tarmen.

Sodium cromoglicate er en mastcelle-stabilisator, hvilket betyder, at det reducerer mængden af kemikalier, der frigives af mastcellerne. Dette hjælper med at lindre symptomer som diarré, knoglesmerter, træthed og hovedpine.

Nogle mennesker, der tager natriumcromoglicat, har rapporteret at føle sig syge og få ledsmerter.

En form for natriumcromoglicat påført huden er tilgængelig, der kan hjælpe med kløe. Det er dog ikke rutinemæssigt tilgængeligt på recept.

PUVA

Mere alvorlige symptomer på kutan mastocytose, såsom svær kløende hud, kan kræve en type behandling kaldet psoralen plus ultraviolet A (PUVA).

PUVA indebærer at tage et lægemiddel kaldet psoralen, hvilket gør huden mere følsom over for virkningerne af ultraviolet lys.

Huden udsættes derefter for en bølgelængde af lys kaldet ultraviolet A (UVA), som hjælper med at reducere læsioner i huden.

Du kan kun have et begrænset antal PUVA-sessioner, da du bruger behandlingen for mange gange – omkring 150 sessioner – kan øge din risiko for at udvikle hudkræft i løbet af din levetid.

Steroid tabletter

Hvis symptomer som kløe er særlig alvorlige, kan kortikosteroidtabletter (orale kortikosteroider) ordineres på kort sigt. Dette er dog sjældent.

Et kort kursus med kortikosteroidtabletter kan anbefales, hvis du har knoglesmerter forårsaget af mastocytose eller en alvorlig allergisk reaktion (anafylaksi) .

Bivirkninger af orale kortikosteroider, der anvendes på kort sigt, inkluderer:

  • en øget appetit
  • vægtøgning
  • søvnløshed
  • væskeretention
  • humørsvingninger, såsom irritation eller ængstelse

Bisfosfonater og calciumtilskud

Hvis du har svækkede knogler (osteoporose) som følge af unormal mastcelleaktivitet i dine knogler, får du et lægemiddel, der kaldes bisfosfonater.

Bisfosfonater bremser nedbrydningsprocessen, mens produktionen af ny knogle fortsætter som normalt, hvilket forbedrer din knogletæthed.

Du kan også få calciumtilskud , da calcium hjælper med at styrke knogler.

Læs mere om behandling af osteoporose .

H2-receptor antagonister

Hvis du har mavesmerter forårsaget af mavesår (mavesår), får du et lægemiddel kaldet en H2-receptorantagonist.

Dette blokerer virkningen af histamin i maven – histamin stimulerer produktionen af mavesyre, som beskadiger maveforingen.

Læs mere om behandling af mavesår .

Interferon alfa

Oprindeligt designet til behandling af kræft, har interferon alpha vist sig effektiv til behandling af nogle tilfælde af aggressiv mastocytose.

Det vides ikke nøjagtigt, hvorfor dette er, men det ser ud til, at medicinen reducerer produktionen af mastceller inde i knoglemarven.

Interferon alfa gives ved injektion. Du kan have influenzalignende symptomer , såsom kulderystelser, høj temperatur og ledsmerter, når du begynder at tage interferon alfa.

Dine symptomer skal dog forbedres over tid, når din krop vænner sig til medicinen.

Imatinib

Imatinib er en alternativ medicin til interferon alfa. Det tages som en tablet og blokerer virkningerne af et enzym kaldet tyrosinkinase, som hjælper med at stimulere produktionen af mastceller.

Imatinib bør dog kun bruges til mennesker, der ikke har KIT-mutationen, og det virker ikke i de fleste tilfælde af mastocytose.

Imatinib kan også gøre dig mere sårbar over for infektion. Kontakt straks din læge, hvis du udvikler mulige tegn på en infektion, såsom:

  • en høj temperatur på eller over 38 ° C
  • hovedpine
  • ømme muskler
  • diarré
  • træthed


Nilotinib og dasatinib

Nilotinib eller dasatinib kan anbefales, hvis du ikke reagerer på behandling med imatinib. De arbejder på samme måde og blokerer virkningerne af tyrosinkinase.

Medicinen vil gøre dig mere sårbar over for infektion, så rapporter straks mulige symptomer på infektion til din læge.


Cladribine

Cladribine blev oprindeligt designet til behandling af kræft i de hvide blodlegemer (leukæmi), men det har også vist sig at være nyttigt til behandling af aggressiv systematisk mastocytose. Imidlertid er cladribin ikke godkendt (licenseret) til behandling af mastocytose.

Cladribine undertrykker aktiviteten i dit immunsystem. Den gives ved infusion, hvilket betyder, at den langsomt frigives i din krop gennem et dryp i armen i løbet af 2 timer.

Ligesom imatinib, nilotinib og dasatinib vil cladribin også gøre dig mere sårbar over for infektionseffekterne, så du bør straks rapportere mulige symptomer på infektion til din læge.


Behandlinger for hæmatologisk sygdom

Systemisk mastocytose med associeret blod (hæmatologisk) sygdom behandles på samme måde som aggressiv systematisk mastocytose med en række yderligere behandlinger for den relaterede hæmatologiske tilstand.

For mere information om behandling af de mest almindelige hæmatologiske tilstande, se:

Behandling af akut myeloid leukæmi

Behandling af kronisk myeloid leukæmi

Behandling af akut lymfoblastisk leukæmi

Behandling af kronisk lymfocytisk leukæmi

Behandling af lymfom

Behandling af myelomatose

Myeloproliferative neoplasmer er også hæmatologiske lidelser, der kan associeres med mastocytose.

Brug en adrenalininjektionspen

På grund af din øgede risiko for anafylaksi kan du få en adrenalin-autoinjektor til brug i en nødsituation.

Adrenalin er et naturligt kemikalie, der hjælper med at bekæmpe virkningerne af for meget histamin, samtidig med at det lindrer vejrtrækningsbesvær. Hver pen indeholder en enkelt dosis adrenalin – 0,3 mg til voksne eller 0,15 mg til børn.

Der er 3 typer:

  • EPI pen
  • Jext
  • Emerade

Disse autoinjektorer frigiver adrenalin, når de stikkes eller presses mod det ydre lår. Injektionerne kan gives gennem tøj.

Hvis du får en adrenalin-autoinjektor, skal du holde øje med udløbsdatoen, da den ikke har virkning ud over denne dato.