Granulomatose med polyangiitis (GPA) er en sjælden tilstand, hvor blodkarrene bliver betændte. Det påvirker hovedsageligt ører, næse, bihuler, nyrer og lunger.
Alle kan få det, inklusive børn, men det er mest almindeligt hos middelaldrende eller ældre.
GPA kan være meget seriøst, men med medicin kan de fleste holde det under kontrol og leve stort set normale liv.
GPA blev tidligere kaldt Wegeners granulomatose.
Symptomer på GPA
GPA kan forårsage en række symptomer afhængigt af hvilke dele af kroppen der er påvirket.
Det kan forårsage:
- generelle symptomer såsom træthed, høj temperatur (feber), svaghed, appetitløshed, vægttab og ledsmerter
- øre-, næse- og halsproblemer såsom blokeret eller løbende næse, næseblod , skorpe omkring næseborene, ansigtssmerter (bihulebetændelse) , ørepine og høretab
- lungeproblemer såsom hoste , der ikke forsvinder, åndenød , hvæsende vejrtrækning og smerter i brystet
- nyreproblemer såsom blod i tisse , forhøjet blodtryk og betændelse i nyrerne (glomerulonephritis)
- hudproblemer såsom udslæt, klumper og små lilla pletter
- øjenproblemer såsom irriterede øjne (konjunktivitis) , hævede øjenlåg og dobbeltsyn
- tarmproblemer såsom mavesmerter , diarré og blod i poo
Hvis det ikke behandles, kan GPA forårsage permanent skade på nogle dele af kroppen. For eksempel kan det ændre formen på næsen eller stoppe nyrerne i at fungere korrekt.
Hvornår skal man få lægehjælp
Se din læge, hvis du tror, du kan have symptomer på GPA, især hvis de ikke forsvinder.
Din læge kan foretage nogle enkle kontroller for at prøve at finde ud af, hvad der forårsager dine symptomer, og kan om nødvendigt henvise dig til en hospitalsspecialist til yderligere tests.
Hvis du allerede er blevet diagnosticeret med GPA, skal du kontakte din læge, hvis nogle af dine gamle symptomer kommer tilbage, eller hvis du får nye symptomer. Din behandling skal muligvis justeres.
Test til GPA
GPA kan være svært at diagnosticere. Det forårsager en række symptomer, og de ligner ofte de mere almindelige tilstande.
En specialistlæge kan være nødt til at foretage flere kontroller og tests, før de kan diagnosticere GPA.
Dette kan omfatte:
- spørge om dine symptomer og undersøge de berørte dele af din krop
- en urintest for at kontrollere, hvor godt dine nyrer fungerer
- en blodprøve for at lede efter stoffer kaldet ANCA’er (antineutrofile cytoplasmatiske antistoffer), som menes at være involveret i GPA
- fjerne en lille vævsprøve fra et berørt område (en biopsi ) og kontrollere den for tegn på betændelse
- en røntgen- , CT-scanning (computertomografi) eller MR-scanning (magnetisk resonansbilleddannelse) for at se på berørte dele af kroppen
Behandlinger for GPA
GPA menes at være forårsaget af et problem med immunsystemet. Det behandles med medicin, der reducerer immunsystemets aktivitet.
Behandling involverer tre hovedfaser.
1) At bringe tilstanden under kontrol
Behandlingen sigter først mod at bringe symptomerne på GPA under kontrol. Dette involverer normalt:
- har injektioner af et lægemiddel kaldet cyclophosphamid hver anden eller tre uger eller tager det som tabletter hver dag (lejlighedsvis kan andre lægemidler – såsom methotrexat, mycophenolatmofetil eller rituximab bruges i stedet)
- tager steroidtabletter hver dag eller har steroidinjektioner i blodet på samme tid som cyclophosphamidinjektioner
Disse er alle stærke lægemidler, så sørg for at diskutere de mulige bivirkninger med din læge.
Nogle mennesker har også brug for en plasmaudveksling , hvor en maskine bruges til at filtrere blodet for at fjerne de skadelige antistoffer forbundet med GPA.
Denne første behandlingsfase varer, indtil dine symptomer er under kontrol, hvilket normalt tager et par måneder.
2) Hold tilstanden under kontrol
Når din tilstand er under kontrol, sigter behandlingen mod at stoppe dine symptomer igen. Dette involverer normalt:
- stop af behandling med cyclophosphamid
- tage tabletter af en mindre kraftfuld medicin, der dæmper immunforsvaret, såsom methotrexat eller azathioprin
- tager steroidtabletter hver dag
Denne behandlingsfase varer typisk mellem to og fem år.
3) Behandling af symptomer, hvis de kommer tilbage
Hvis dine symptomer kommer tilbage, eller du får nye symptomer (et tilbagefald) på et hvilket som helst tidspunkt, kan din behandling muligvis ændres eller genstartes.
For eksempel kan din dosis steroider øges, og du skal muligvis have flere cyclophosphamidinjektioner, starte behandling med rituximab eller muligvis have et plasmaudskiftningsforløb.
At leve med GPA
GPA er en alvorlig tilstand, men under behandling kan den normalt holdes under kontrol.
De fleste mennesker kan leve stort set normale liv, selvom du muligvis skal tage medicin i flere år, og du vil have regelmæssige kontrol for at overvåge din tilstand, hvis dine symptomer kommer tilbage.
Omkring halvdelen af mennesker med GPA har et tilbagefald inden for få år efter, at behandlingen er stoppet. Yderligere behandling kan hjælpe med at bringe tilstanden tilbage under kontrol, hvis dette sker.
Hvis GPA er alvorlig eller ikke behandles hurtigt, er der en risiko for, at livstruende problemer kan udvikle sig, såsom permanent skade på nyrerne, der kan kræve en nyretransplantation .
Derfor er det vigtigt at kontakte din læge hurtigst muligt, hvis dine symptomer vender tilbage, eller hvis du begynder at få nye.
Support og rådgivning, hvis du har GPA
For mere information og rådgivning kan du finde det nyttigt at tjekke Vasculitis UK-webstedet .
Vasculitis UK er en organisation for mennesker med vaskulitis (betændelse i blodkarrene). GPA er en type vaskulitis.
Vasculitis UK-webstedet indeholder oplysninger om at leve med vaskulitis , herunder rådgivning om ting som kost, fordele og forsikring.
Årsager til GPA
Den nøjagtige årsag til GPA er ukendt.
Det antages at skyldes noget, der går galt med immunsystemet, hvilket får det til at angribe og antænde blodkarrene. Men det er ikke klart, hvorfor dette sker.
Det er sandsynligt, at mennesker med GPA har et gen, der gør dem mere tilbøjelige til at få tilstanden. Det kan derefter udløses af noget som en virus eller bakteriel infektion, selvom dette ikke er bevist.
Gener alene er ikke ansvarlige for GPA, da det er meget usædvanligt, at det forekommer hos to personer i samme familie.