Lambert-Eaton myasthenic syndrom (LEMS) er en meget sjælden tilstand, der påvirker signalerne sendt fra nerverne til musklerne.
Det betyder, at musklerne ikke er i stand til at stramme sig ordentligt, hvilket resulterer i muskelsvaghed og en række andre symptomer.
Omkring halvdelen af LEMS-tilfælde forekommer hos middelaldrende eller ældre mennesker med lungekræft . De resterende tilfælde er ikke forbundet med kræft og kan starte i alle aldre.
LEMS er også kendt som myasthenisk syndrom eller Eaton-Lambert syndrom.
Symptomer på LEMS
Symptomerne på LEMS udvikler sig gradvist over uger eller måneder.
De vigtigste symptomer er svaghed i ben, arme, nakke og ansigt samt problemer med automatiske kropsfunktioner, såsom kontrol af blodtryk.
Almindelige symptomer inkluderer:
- ømme muskler
- vanskeligheder med at gå og trappe op
- svært ved at løfte genstande eller løfte armene
- hængende øjenlåg, tørre øjne og sløret syn
- synkeproblemer
- svimmelhed ved stående
- en tør mund
- forstoppelse
- erektil dysfunktion
- styrke, der midlertidigt forbedres, når du træner, kun for at reducere, når træningen fortsætter
Se en læge, hvis du har en kombination af disse symptomer.
Årsager til LEMS
LEMS er forårsaget af kroppens naturlige forsvar (immunsystemet), der fejlagtigt angriber og beskadiger nerverne.
Normalt bevæger nervesignaler sig ned ad nerverne og stimulerer nerveenderne til at frigive et kemikalie kaldet acetylcholin. Dette kemikalie hjælper derefter med at aktivere musklerne.
Hvis nerveenderne er beskadiget, falder mængden af acetylcholin, de producerer, hvilket betyder, at nervesignaler ikke når musklerne ordentligt.
Det vides ikke, hvad der udløser immunsystemet til at angribe nerverne. Det er ofte forbundet med lungekræft, men kan forekomme hos mennesker uden kræft.
LEMS arves ikke.
Test til LEMS
Lægen vil først kontrollere din sygehistorie, spørge om dine symptomer, foretage en fysisk undersøgelse og teste dine reflekser.
Hvis de tror, du har et problem med dine nerver, kan de henvise dig til en specialist kaldet en neurolog for yderligere tests for at bestemme årsagen.
Test, du måtte have, inkluderer:
- blodprøver – en blodprøve kan opdage stoffer i blodet (antistoffer) som følge af immunsystemet, der angriber nerverne
- nerveundersøgelser – en nål kan indsættes i din hud for at kontrollere, hvor godt signaler når musklerne fra nerverne
- scanninger – du har muligvis en CT-scanning eller PET-scanning for at kontrollere for lungekræft
Hvis indledende scanninger ikke finder kræft, kan du rådes til at foretage regelmæssige scanninger hvert par måneder i et par år for at kontrollere, at det ikke udvikler sig senere.
Behandlinger for LEMS
Der er i øjeblikket ingen kur mod LEMS, men en række behandlinger kan hjælpe med at reducere symptomerne.
Disse inkluderer:
- behandling for lungekræft – hvis du har lungekræft, kan behandling af den signifikant forbedre LEMS signifikant
- medicin, der hjælper nervesignaler med at nå musklerne – almindeligt anvendte lægemidler inkluderer 3,4-diaminopyridin og pyridostigmin
- medicin til reduktion af immunsystemets aktivitet (immunsuppressiva) – almindeligt anvendte lægemidler inkluderer steroidtabletter ( prednisolon , azathioprin og methotrexat
- immunoglobulinbehandling – injektioner af antistoffer fra doneret blod, der midlertidigt stopper dit immunsystem, der angriber dine nerver
- plasmaferese – en procedure til at omdirigere dit blod gennem en maskine, der filtrerer antistofferne, der angriber dine nerver
Medicin er den vigtigste behandling, selvom immunoglobulinbehandling og plasmaferese kan anbefales på kort sigt, eller hvis muskelsvaghed er svær, og andre behandlinger ikke har hjulpet.
Outlook til LEMS
Nogle mennesker reagerer godt på behandlingen og kan til sidst stoppe med at tage medicin, selvom det måske ikke sker i flere år.
Andre reagerer mindre godt og finder, at tilstanden påvirker deres daglige aktiviteter og livskvalitet.
LEMS påvirker ikke forventet levealder, hvis det ikke er forbundet med kræft. Men mennesker med lungekræft og LEMS har tendens til at have en kortere forventet levetid, fordi den ofte ikke diagnosticeres, før kræften har spredt sig, og på dette tidspunkt er det meget vanskeligt at behandle.