Stevens-Johnson syndrom

Stevens-Johnson syndrom er en sjælden, men alvorlig lidelse, der påvirker hud, slimhinde, kønsorganer og øjne.

Slimhinden er det bløde lag af væv, der leder fordøjelsessystemet fra munden til anus samt kønsorganerne (reproduktive organer) og øjenkugler.

Stevens-Johnson syndrom er normalt forårsaget af en uforudsigelig bivirkning på visse lægemidler. Det kan også undertiden være forårsaget af en infektion.

Syndromet begynder ofte med influenzalignende symptomer efterfulgt af et rødt eller lilla udslæt, der spreder sig og danner blærer. Den berørte hud dør til sidst og skræller af.

Stevens-Johnson syndrom er en medicinsk nødsituation, der kræver behandling på hospitalet, ofte i intensiv pleje eller en forbrændingsenhed.

Behandlingen sigter mod at identificere den underliggende årsag, kontrollere symptomerne og forhindre komplikationer.

Erythema multiforme er en lignende, men mindre alvorlig hudreaktion, der normalt skyldes infektion, især herpesvirusinfektioner og brystinfektioner .

Influenza-lignende symptomer er også normalt til stede i de indledende faser og kan omfatte:

• føler generelt ubehag
• en høj temperatur (feber) på 38C (100,4F) eller derover
• hovedpine
• ledsmerter
• hoste

Efter et par dage vises et udslæt, der består af individuelle pletter, der kan ligne et mål – mørkere i midten og lysere udefra.

Udslættet klør normalt ikke og spredes over et antal timer eller dage.

Store blærer udvikler sig derefter på huden, som efterlader smertefulde sår efter sprængning.

Kredit:

BSIP SA / Alamy Stock-foto

Ansigts hævelse og hævede læber dækket af crusty sår er almindelige træk ved Stevens-Johnson syndrom.

Slimhinderne i munden, halsen, øjnene og kønsorganerne kan også blive blærede og sårede.

Dette kan gøre synke smertefuldt og føre til alvorlige problemer som dehydrering .

Øjenoverfladen kan også undertiden blive påvirket, hvilket kan forårsage hornhindesår og synsproblemer, hvis de ikke behandles hurtigt.

• fåresyge
• influenza
• herpes-simplex-virus, der forårsager forkølelsessår
• Coxsackie-virus, der forårsager Bornholms sygdom
• Epstein-Barr-virus, der forårsager kirtelfeber

Mindre almindeligt kan bakterielle infektioner også udløse syndromet.

Hos voksne skyldes Stevens-Johnsons syndrom ofte en bivirkning på medicin.

De lægemidler, der oftest forårsager Stevens-Johnson syndrom, er:

• allopurinol
• carbamazepin
• lamotrigin
• nevirapin
• “oxicam” -klassen af antiinflammatoriske lægemidler (herunder meloxicam og piroxicam)
• phenobarbital
• phenytoin
• sulfamethocazol og andre sulfa-antibiotika
• sertralin
• sulfasalazin

Det er vigtigt at understrege, at Stevens-Johnsons syndrom er sjælden, og at den samlede risiko for at få syndromet er lav, selv for folk der bruger disse lægemidler.

• virale infektioner – såsom herpes, hepatitis, viral lungebetændelse eller HIV
• et svækket immunsystem – som et resultat af hiv eller aids , autoimmune tilstande, såsom lupus , eller visse behandlinger, såsom kemoterapi og organtransplantationer
• en tidligere historie med Stevens-Johnson syndrom – hvis syndromet tidligere var forårsaget af medicin, er du i risiko for, at det gentager sig, hvis du tager den samme medicin igen eller medicin fra samme familie af medicin
• en familiehistorie af Stevens-Johnson syndrom – hvis et nært familiemedlem har haft syndromet, kan din risiko for at få det øges

Der er også identificeret specifikke gener, der øger risikoen for Stevens-Johnsons syndrom blandt visse grupper af mennesker.

For eksempel har kinesere med HLA B1502-genet oplevet Stevens-Johnson syndrom efter at have taget carbamazepin, og allopurinol har også udløst syndromet hos kinesere med HLA B1508-genet.

For at bekræfte diagnosen kan en lille hudprøve fjernes (biopsi), så den kan testes i et laboratorium.

Alvorlige tilfælde af Stevens-Johnsons syndrom skal muligvis behandles på en intensivafdeling (ICU) eller en forbrændingsenhed.

Det første skridt er at stoppe med at tage medicin, der kan forårsage Stevens-Johnson syndrom.

Men det kan undertiden være svært at bestemme, hvilken medicin der forårsager det, så det kan anbefales at stoppe alle ikke-essentielle lægemidler.

Behandling til lindring af symptomer mens du er på hospital kan omfatte:

• stærke smertestillende midler – for at lette smerten i alle rå hudområder
• kølige, fugtige kompresser, der holdes mod huden – død hud kan forsigtigt fjernes og en steril bandage placeres over det berørte område
• regelmæssigt at påføre en almindelig (uparfumeret) fugtighedscreme på huden
• erstatningsvæsker – du kan modtage væsker og ernæring gennem et rør, der føres gennem din næse og ind i din mave (et nasogastrisk rør)
• mundskyllevand indeholdende bedøvelsesmiddel eller antiseptisk middel – for midlertidigt at bedøve din mund og gøre det lettere at synke
• et kort forløb af kortikosteroidtabletter (topiske kortikosteroider) til kontrol af betændelse i huden (kun efter specialistråd)
• antibiotika – hvis der er mistanke om blodforgiftning (sepsis)
• øjendråber eller øjensalve – mod øjenrelaterede symptomer

Når årsagen til Stevens-Johnson syndrom er blevet identificeret og behandlet med succes (i tilfælde af en infektion) eller stoppet (i tilfælde af medicin), stopper hudreaktionen. Ny hud kan begynde at vokse efter et par dage.

Men hvor lang tid det tager at komme sig efter Stevens-Johnsons syndrom, afhænger af, hvor alvorligt det er, og det kan nogle gange tage mange uger eller måneder at komme sig fuldt ud. Det er almindeligt at føle sig træt og mangler energi i flere uger efter udledning.

Hvis årsagen var en bivirkning på medicin, skal du undgå den medicin og muligvis andre lignende medicin resten af dit liv.

Den læge, der behandler dig, kan rådgive dig yderligere om dette.

• hudændringer – når din hud vokser tilbage, kan den have ujævn farve sjældnere kan ardannelse forekomme
• sekundær hudinfektion (cellulitis) – som kan føre til yderligere alvorlige problemer, såsom blodforgiftning (sepsis)
• problemer med indre organer – organer kan blive betændte; for eksempel lungerne (lungebetændelse) , hjertet (myokarditis), nyrerne (nefritis) eller leveren (hepatitis) , og spiserøret kan også blive indsnævret og arret (spiserørstrengning)
• øjenproblemer – udslæt kan forårsage problemer med dine øjne, som i milde tilfælde kan være irritation og tørre øjne eller i alvorlige tilfælde kan resultere i hornhindeulceration, uveitis (betændelse i uvea, som er det midterste lag i øjet) og muligvis blindhed

Problemer med kønsorganerne, såsom vaginal stenose (indsnævring af vagina forårsaget af ophobning af arvæv) og ardannelse i penis, er også en mulig komplikation af Stevens-Johnsons syndrom.