Langt QT-syndrom

Long QT syndrom er et arveligt hjerterytmeproblem, hvor hjertemusklen tager længere tid end normalt at genoplade mellem slag. Hos nogle mennesker kan dette forårsage besvimelse eller krampeanfald.

Langt QT-syndrom er usædvanligt og påvirker ca. 1 ud af 2.000 personer.

Symptomer på langt QT-syndrom

Nogle mennesker med langt QT-syndrom har ingen symptomer. De bliver måske kun opmærksomme på deres tilstand efter at have haft et elektrokardiogram (EKG) af en anden grund.

Dem, der har symptomer, oplever normalt:

  • blackouts eller besvimelse , fordi hjertet er stoppet med at pumpe blod ordentligt og hjernen midlertidigt sulter af ilt – hjertets rytme vender tilbage til normal inden for et minut eller to, og personen genvinder bevidstheden
  • krampeanfald , som nogle gange sker i stedet for en blackout, når hjernen sulter af ilt
  • hjertebanken , når hjertet banker på en hurtig eller uforudsigelig måde

Disse symptomer kan starte uventet og kan udløses af:

  • stress
  • en pludselig støj – såsom en alarm
  • anstrengende træning – især svømning
  • en langsom puls under søvn

Risiko for død

Hjertet vender normalt tilbage til sin normale rytme, efter at det har slået unormalt.

Men hvis det fortsætter med at slå unormalt og ikke behandles i tide med en defibrillator, pumpes ikke hjertet, og personen vil dø. Dette kaldes hjertestop, og hjertet vender sjældent tilbage til det normale, hvis det ikke korrigeres elektrisk med chok.

Ring 112 for at bede om en ambulance, hvis en person med langt QT-syndrom pludselig kollapser og ikke genvinder bevidstheden. Hvis du er i stand til det, skal du udføre hjerte-lunge-genoplivning (CPR), indtil lægehjælp ankommer.

Long QT syndrom er en førende årsag til pludselig hjertedød hos unge, ellers raske mennesker. Det kan også være en underliggende årsag til pludselig spædbarnsdødssyndrom (SIDS) .

Årsager til langt QT-syndrom

Langt QT-syndrom er normalt forårsaget af et defekt gen arvet fra en forælder.

Det unormale gen påvirker proteinerne, der udgør ionkanaler, der regulerer elektricitet i hjertet. Ionkanalerne fungerer muligvis ikke godt, eller der er muligvis ikke nok af dem, hvilket forstyrrer hjertets elektriske aktivitet.

Visse lægemidler kan også udløse langt QT-syndrom, herunder nogle typer:

Men lægemiddelinduceret langt QT-syndrom har tendens til kun at påvirke mennesker, der allerede har en tendens til at udvikle tilstanden.

Cardiac Risk in the Young har offentliggjort en liste over medicin, som mennesker med langt QT-syndrom bør undgå .

SADS-fonden (Sudden Arrhythmia Death Syndromes) har også udarbejdet en vejledning om erhvervet, medikamentinduceret langt QT-syndrom (PDF, 158 kb) .

Diagnosticering af langt QT-syndrom

Hvis din læge mener, at du har langt QT-syndrom, hvis du har blackouts under træning, eller hvis du har en familiehistorie med uventet og uforklarlig pludselig død, kan de anbefale, at du får et EKG og henviser dig til en hjertespecialist (kardiolog).

Et EKG registrerer dit hjerterytme og elektriske aktivitet. Hvis du har langt QT-syndrom, vil sporet af QT-sektionen (viser en del af hjerterytmen) være længere end normalt. Nogle gange er der brug for et trænings-EKG for at bekræfte diagnosen.

Genetisk test kan være nødvendig for at identificere det defekte gen, der forårsager langt QT-syndrom. Det kan også hjælpe med at identificere andre familiemedlemmer, der muligvis har arvet det defekte gen og har brug for klinisk vurdering.

Behandling af langt QT-syndrom

De fleste mennesker med arvet langt QT-syndrom har brug for behandling med medicin. Betablokkere , såsom propranolol eller nadolol, kan ordineres for at hjælpe med at kontrollere uregelmæssige hjerterytme og nedsætte din puls.

Hvis dine symptomer er hyppige eller svære, og du har en høj risiko for at få en livstruende arytmi, skal du muligvis have en pacemaker eller en implanterbar cardioverter defibrillator (ICD) .

I nogle tilfælde med langt QT-syndrom kan det være nødvendigt med kirurgi for at kontrollere strømmen af kemikalier ind i hjertet. Dette er kendt som en sympatektomi.

Hvis medicin forårsager langt QT-syndrom, vil din medicin blive gennemgået, og et alternativ kan ordineres.

At leve med langt QT-syndrom

Med den rigtige behandling skal det være muligt at leve et relativt normalt liv. Det kan dog være nødvendigt at foretage nogle livsstilsjusteringer for at reducere risikoen for blackouts.

For eksempel er du muligvis ikke i stand til at udøve anstrengende eller dyrke konkurrencedygtige sportsgrene, og det kan være nødvendigt at du prøver at undgå overraskende lyde, f.eks. Undgåelse af stressende situationer kan også anbefales.

Rehydrering ordentligt efter en maveforstyrrelse er også vigtig, normalt med kosttilskud, der indeholder salt og sukker.

Din læge kan ordinere kaliumtilskud eller foreslå at øge mængden af kaliumrige fødevarer i din kost. Gode kilder til kalium inkluderer:

  • bananer
  • grøntsager
  • impulser
  • nødder og frø
  • mælk
  • fisk
  • skaldyr
  • bøf
  • kylling
  • Kalkun
  • brød

Fortæl altid medicinsk personale, at du har langt QT-syndrom. Enhver ny medicin, hvad enten det er receptpligtig eller i håndkøb, skal nøje kontrolleres for at se, om det passer til dig.

British Heart Foundation har produceret en pjece kaldet Life with Inherited Abnormal Heart Rhythms , som har mere information og rådgivning om at leve med langt QT-syndrom og andre arvelige hjertesygdomme.