Von Willebrands sygdom

Von Willebrands sygdom (VWD) er en almindelig arvelig tilstand, der undertiden kan forårsage kraftig blødning.

Mennesker med VWD har et lavt niveau af et stof kaldet von Willebrand-faktor i deres blod, eller dette stof virker ikke særlig godt.

Von Willebrand-faktor hjælper blodlegemer med at klæbe sammen (blodpropper), når du bløder. Hvis der ikke er nok af det, eller det ikke fungerer korrekt, tager det længere tid, før blødningen stopper.

Der er i øjeblikket ingen kur mod VWD, men det forårsager normalt ikke alvorlige problemer, og de fleste mennesker med det kan leve normale, aktive liv.

Symptomer på von Willebrands sygdom

Symptomerne på VWD kan starte i alle aldre. De kan variere fra meget milde og næppe mærkbare til hyppige og svære.

De vigtigste symptomer er:

Hos nogle mennesker er der også en lille risiko for problemer som blødning i tarmen (forårsager blødning fra bunden ) og smertefulde blødninger i led og muskler.

Hvornår skal man få lægehjælp

Se din læge, hvis du har symptomer på VWD, især hvis en anden i din familie har det.

Hvis din læge mener, at du kan have et blødningsproblem, kan de henvise dig til en hospitalsspecialist til blodprøver for at kontrollere, om der er forhold som VWD. Fortæl det til din læge, hvis du tidligere har haft det i din familie.

Hvis du allerede er blevet diagnosticeret med VWD, skal du kontakte din specialist, hvis:

  • du bliver ved med at bløde
  • du har haft en kraftig blødning
  • du er gravid eller planlægger en graviditet – læs graviditetsråd, hvis du har VWD

Gå til din nærmeste ulykkesafdeling, hvis du har meget kraftig blødning eller blødning, der ikke stopper.

Behandling og livsstilsrådgivning ved von Willebrands sygdom

Der er i øjeblikket ingen kur mod VWD, men tilstanden kan normalt kontrolleres med medicin og nogle enkle livsstilsforanstaltninger.

Behandling og forebyggelse af blødninger

Hvis du får blødning, kan det være alt hvad du behøver at lægge pres på såret (eller klemme den bløde del af næsen, hvis du har næseblod).

Din læge kan også give dig medicin for at hjælpe med at stoppe blødning, når det sker.

Der er tre hovedmediciner, der kan hjælpe med at stoppe blødninger:

  • desmopressin – fås som næsespray eller injektion
  • tranexaminsyre – fås som tabletter, mundskyl eller injektion
  • von Willebrand faktor koncentrat – fås som en injektion

Disse lægemidler kan også bruges før en procedure eller operation for at reducere risikoen for blødning. Mennesker med svær VWD kan være nødvendigt at tage dem regelmæssigt for at hjælpe med at forhindre alvorlige blødninger.

Hvis din læge anbefaler medicin, skal du tale med dem om den bedste løsning for dig og spørge om bivirkningerne ved hver medicin.

Behandlinger i tunge perioder

Hvis du har tunge perioder som følge af VWD, skal du tale med din læge eller specialist om behandlinger for at hjælpe med at kontrollere blødningen.

Disse inkluderer:

Læs mere om behandlinger i tunge perioder .

Generel rådgivning

Hvis du har VWD, er det en god ide at:

  • fortæl din kirurg eller tandlæge om din VWD, hvis du skal have en procedure eller operation – du skal muligvis tage medicin for at reducere risikoen for blødning før og bagefter
  • fortæl din læge eller sygeplejerske om din VWD, hvis du har brug for vaccination – de kan give injektionen lige under din hud for at undgå smertefuld blødning i dine muskler
  • undgå aspirin og antiinflammatoriske lægemidler som ibuprofen, medmindre din specialist råder dig, at det er sikkert at bruge dem , da disse kan gøre blødningen værre – brug i stedet anden medicin såsom paracetamol
  • spørg din specialist, hvis der er nogen aktiviteter, du har brug for at undgå – du skal være i stand til at deltage i de fleste sportsgrene og aktiviteter, men det er bedst at tjekke først

Typer af von Willebrands sygdom

Der er flere typer VWD.

Hovedtyperne er:

  • type 1 – den mildeste og mest almindelige type. Mennesker med type 1 VWD har et reduceret niveau af von Willebrand-faktor i deres blod. Blødning er for det meste kun et problem, hvis de opereres, skader sig selv eller får en tand fjernet.
  • type 2 – hos mennesker med denne type VWD fungerer von Willebrand-faktoren ikke korrekt. Blødning har tendens til at være hyppigere og tungere end i type 1.
  • type 3 – den mest alvorlige og sjældneste type. Mennesker med type 3 VWD har meget lave niveauer af von Willebrand-faktor eller slet ingen. Blødning fra mund, næse og tarm er almindelig, og led- og muskelblødning kan forekomme efter en skade.

Disse tre typer arves alle – læs om, hvordan VWD arves.

Der er også en sjælden type, der ikke arves, kaldet erhvervet von Willebrand sygdom. Dette kan starte i alle aldre og er normalt forbundet med andre tilstande, der påvirker blodet, immunsystemet eller hjertet.

Hvordan von Willebrands sygdom arves

VWD er ofte forårsaget af en fejl i genet involveret i produktionen af von Willebrand-faktor.

Hvilken type VWD en person er født med, afhænger for det meste af, om de arver kopier af dette defekte gen fra en eller begge forældre.

  • Hvis en forælder har en genetisk fejl, der forårsager VWD – er der en 1 ud af 2 (50%) chance for, at et barn har type 1 eller type 2 VWD, og ingen chance for, at de har type 3 VWD.
  • Hvis begge forældre har en fejl i VWD-genet – er der en 1 ud af 2 (50%) chance for at et barn er bærer som deres forældre og en 1 ud af 4 (25%) chance for at de har type 3 VWD.

Chancerne for at arve type 1 VWD kan også påvirkes af andre ting, herunder blodgruppe – mennesker med blodgruppe O er oftere ramt end mennesker med blodgruppe A eller B.

Det betyder, at det ikke altid er let at forudsige, om et barn måske arver det fra deres forældre.

Forældre, der er bærere af et defekt VWF-gen, har muligvis ikke symptomer selv.

Tal med din specialist, hvis du har VWD og overvejer at få en baby. Hvis du har en familiehistorie af VWD og tror, du kan blive påvirket, bør test ideelt set udføres inden du bliver gravid.

Graviditet og von Willebrands sygdom

Du kan få børn, hvis du har VWD, selvom det er alvorligt, selvom der er risiko for:

  • dit barn bliver født med VWD – læs om, hvordan VWD arves for information om chancerne for, at dette sker
  • du har kraftig blødning under eller efter fødslen

Tal med din specialist om dine muligheder, hvis du planlægger en graviditet. Nogle gange kan de foreslå genetisk test for at se, om din baby er i fare for at blive født med VWD.

Du kan også tage tests mod slutningen af din graviditet for at kontrollere niveauet af von Willebrand-faktor i dit blod. Medicin til at forhindre blødning under fødslen vil blive tilbudt, hvis dit niveau er lavt.

Du rådes sandsynligvis til at føde på et specialhospital, hvis der er problemer. De fleste kvinder kan føde enten vaginalt eller ved kejsersnit . Det er sjældent, at babyer med VWD har problemer med blødning under fødslen.