Progressiv supranuklear parese

Progressiv supranuklear parese (PSP) er en sjælden progressiv tilstand, der kan forårsage problemer med balance, bevægelse, syn, tale og synke.

Det skyldes, at stigende antal hjerneceller bliver beskadiget over tid.

PSP Association estimerer, at der er omkring 4.000 mennesker med PSP, der bor i Storbritannien.

Men det antages, at det sande tal kan være meget højere, da mange tilfælde kan blive fejldiagnosticeret.

De fleste tilfælde af PSP udvikler sig hos mennesker, der er over 60 år.

Hvad forårsager PSP?

PSP opstår, når hjerneceller i bestemte dele af hjernen beskadiges som et resultat af opbygning af et protein kaldet tau.

Tau forekommer naturligt i hjernen og nedbrydes normalt, før den når høje niveauer.

Hos mennesker med PSP nedbrydes det ikke ordentligt og danner skadelige klumper i hjerneceller.

Mængden af unormal tau i hjernen kan variere blandt mennesker med PSP, ligesom placeringen af disse klumper. Dette betyder, at tilstanden kan have en bred vifte af symptomer.

Tilstanden har været knyttet til ændringer i visse gener, men disse genetiske fejl arves ikke, og risikoen for andre familiemedlemmer, herunder børn eller søskende til en person med PSP, er meget lav.


PSP symptomer

Symptomerne på PSP bliver normalt gradvis værre over tid.

Først kan de svare til nogle andre forhold, hvilket gør det vanskeligt at diagnosticere tidligt.

Nogle af de vigtigste symptomer på PSP inkluderer:

Den hastighed, hvormed symptomerne udvikler sig, kan variere meget fra person til person.

Læs mere om symptomerne på PSP .

Diagnosticering af PSP

Der er ingen enkelt test for PSP. I stedet er diagnosen baseret på mønsteret af dine symptomer.

Din læge vil forsøge at udelukke andre tilstande, der kan forårsage lignende symptomer, såsom Parkinsons sygdom.

Det store antal mulige symptomer på PSP gør det også svært at diagnosticere korrekt og kan betyde, at det tager et stykke tid at få en endelig diagnose.

Det kan være nødvendigt at få en hjernescanning for at se efter andre mulige årsager til dine symptomer såvel som test af din hukommelse, koncentration og evne til at forstå sprog.

Diagnosen skal stilles eller bekræftes af en konsulent med ekspertise inden for PSP. Dette vil normalt være en neurolog (en specialist i tilstande, der påvirker hjernen og nerverne).

Læs mere om, hvordan PSP diagnosticeres .

Behandlinger til PSP

Der er i øjeblikket ingen kur mod PSP, men forskningen fortsætter med nye behandlinger, der sigter mod at lindre symptomer og forhindre, at tilstanden bliver værre.

Behandling fokuserer i øjeblikket på at lindre symptomerne, mens du prøver at sikre, at nogen med PSP har den bedst mulige livskvalitet.

Da nogen med PSP kan blive påvirket på mange forskellige måder, leveres behandling og pleje af et team af sundhedspersonale, der arbejder sammen.

Behandlingen vil blive skræddersyet til at imødekomme den enkeltes behov:

Læs mere om, hvordan PSP behandles .

Outlook

Der er i øjeblikket intet, der kan gøres for at stoppe PSP gradvist forværring, selvom forskning i nye behandlinger giver håb om, at dette kan være muligt i fremtiden.

God pleje og hjælp kan hjælpe nogen med PSP til at være mere uafhængige og nyde en bedre livskvalitet, men tilstanden vil i sidste ende sætte dem i fare for alvorlige komplikationer.

Det er en god ide at tale med din læge om, hvad du gerne vil have, når tilstanden når dette stadium.

Problemer med at synke kan forårsage kvælning eller indånding af mad eller væske i luftvejene. Dette kan føre til lungebetændelse , som kan være livstruende.

Hjælp fra en tale- og sprogterapeut på et tidligt tidspunkt kan sænke denne risiko så længe som muligt.

Som et resultat af disse komplikationer er den gennemsnitlige forventede levetid for en person med PSP omkring 6 eller 7 år fra, når deres symptomer starter.

Men det kan være meget længere, da tidsperioden varierer fra person til person.