Der er i øjeblikket ingen kur mod idiopatisk lungefibrose (IPF). Hovedformålet med behandlingen er at lindre symptomerne så meget som muligt og bremse dens progression.
Efterhånden som tilstanden bliver mere avanceret, vil der blive tilbudt plejeafslutning (palliativ).
Selvpleje
Der er flere ting, du kan gøre for at forblive så sund som muligt, hvis du har IPF.
Disse inkluderer:
- holder op med at ryge, hvis du ryger
- træner regelmæssigt og forbliver så fit som muligt
- spise en sund, afbalanceret kost
- sørg for, at du får den årlige influenzajab og engangs pneumokokvaccination – disse infektioner kan være mere alvorlige, hvis du har en lungesygdom
- prøv at holde dig væk fra mennesker med brystinfektioner og forkølelse, når det er muligt
Lægemidler
Der er 2 lægemidler, der kan hjælpe med at bremse udviklingen af IPF hos nogle mennesker: pirfenidon og nintedanib.
Nogle mennesker tager også et lægemiddel kaldet N-acetylcystein, selvom dets fordele er usikre.
Pirfenidon
Pirfenidon hjælper med at bremse udviklingen af ardannelse i lungerne ved at reducere immunsystemets aktivitet.
Det tages normalt som kapsler 3 gange om dagen.
Det anbefales, hvis vejrtrækningstest har vist, at din lungekapacitet er 50 til 80% af, hvad der normalt forventes.
Hvis din tilstand bliver værre på trods af at du tager pirfenidon, og din lungekapacitet falder med 10% eller mere inden for et år, stoppes medicinen normalt.
Bivirkninger af pirfenidon kan omfatte:
- føler sig syg
- træthed
- diarré
- dårlig fordøjelse
- udslæt forårsaget af udsættelse for sollys
For flere oplysninger, se National Institute for Health and Care Excellence (NICE) retningslinjer for pirfenidon til idiopatisk lungefibrose .
Nintedanib
Nintedanib er en nyere medicin, der også kan hjælpe med at bremse ardannelse i lungerne hos nogle mennesker med IPF.
Det tages normalt som kapsler to gange om dagen.
Ligesom pirfenidon kan det bruges, hvis du har en lungekapacitet på 50 til 80% af, hvad der normalt forventes, og bør stoppes, hvis din lungekapacitet falder med 10% eller mere om et år, mens du tager den.
Bivirkninger af nintedanib kan omfatte:
- diarré
- føler og er syg
- mavesmerter
- appetitløshed og vægttab
For flere oplysninger, se NICE-retningslinjerne for nintedanib til idiopatisk lungefibrose .
N-acetylcystein
N-acetylcystein er det, der er kendt som en antioxidant. Den fås i mange sundhedsforretninger og tages normalt som tabletter.
Der er nogle begrænsede beviser for, at det kan reducere mængden af arvæv i lungerne, selvom andre undersøgelser ikke har vist nogen fordel.
Hvis du overvejer at tage N-acetylcystein, skal du først kontakte din specialist, da det måske ikke er sikkert eller egnet til alle med IPF.
Iltstøtte
IPF kan få iltniveauer i dit blod til at falde, hvilket kan få dig til at føle dig mere åndeløs.
Hvis dette sker, kan iltbehandling hjælpe med din vejrtrækning og give dig mulighed for at være mere aktiv.
Ilt tages gennem næseslanger eller en maske, der er fastgjort til en lille maskine. Denne enhed giver et meget højere iltindhold end luften.
Rørene fra maskinen er lange, så du kan bevæge dig rundt i dit hjem, mens du er tilsluttet.
Find ud af mere om iltbehandling i hjemmet
Bærbare ilt-enheder, som du kan bruge, mens du er ude, er også tilgængelige.
Lungerehabilitering
Lungerehabilitering bruges til mange langvarige lungesygdomme og har til formål at hjælpe patienter med at komme overens med deres tilstand, lære de bedste måder at håndtere det på og forbedre deres evne til at fungere dagligt uden svær åndenød.
Kurser i lungerehabilitering afholdes normalt lokalt og kan involvere:
- uddannelse om lungefibrose
- fysisk aktivitet
- åndedrætsøvelser
- råd om ernæring
- psykologisk støtte
- et socialt supportnetværk
Lungetransplantation
Hvis din tilstand fortsat bliver værre på trods af behandling, kan din specialist anbefale en lungetransplantation .
Beslutningen om at få en transplantation vil være baseret på:
- hvor dårlig din tilstand er
- hvor hurtigt din tilstand bliver værre
- din alder og generelle helbred
- hvor meget din tilstand sandsynligvis vil blive bedre efter en transplantation
- om en donorlunge er tilgængelig
En lungetransplantation kan forbedre den forventede forventede levetid hos mennesker med IPF, selvom det er en vigtig procedure, der lægger stor belastning på kroppen.
Få mennesker med idiopatisk lungefibrose er egnede kandidater til en transplantation, og donorlunger er knappe.
Palliativ pleje
Hvis du bliver fortalt, at der ikke er mere, der kan gøres for at behandle dig, eller hvis du beslutter dig for ikke at få behandling, vil din læge eller dit plejeteam give dig støtte og behandling for at lindre dine symptomer.
Dette kaldes palliativ pleje.
Du kan vælge at have palliativ pleje:
- hjemme
- i et plejehjem
- på hospitalet
- i et hospice
Din læge eller dit plejeteam skal arbejde sammen med dig for at etablere en klar plan baseret på dine ønsker.